خيارات علاج تضخم الغدة الكظرية الخلقية
إذا كان لديك CAH الكلاسيكية أو CAH غير الكلاسيكية مع الأعراض ، فستتوفر الأدوية للمساعدة في إصلاح خلل جسمك في مستويات الهرمونات – أي عدم وجود الكورتيزول والألدوستيرون والأندروجين الزائد. الأشخاص الذين يعانون من CAH غير التصنيع بدون أعراض لن يحتاجوا إلى العلاج.
القشر المعدني
Fludrocortisone (خلات فلوريون) هو دواء الستيرويد يحل محل هرمون الألدوستيرون. هذا يساعد على زيادة التطور والنمو ، ومضادة فقدان الصوديوم ، ومنع أزمات الغدة الكظرية (حالة طوارئ تهدد الحياة تحدث عندما تكون مستويات الكورتيزول والألدوستيرون منخفضة للغاية).
الجلوكوكورتيكويدات
الجلوكوكورتيكويدات (المعروف أيضًا باسم الكورتيكوستيرويدات أو المنشطات ببساطة) محل هرمون الكورتيزول. هذا يساعد على إدارة قصور الغدة الكظرية ، والسيطرة على مستويات الاندروجين ، والمساعدة في النمو والنمو. تشمل الخيارات:
- ديكساميثازون
- الهيدروكورتيزون
- methylprednisolone
- بريدنيزولون
- بريدنيزون
- زيادة الشهية وزيادة الوزن
- يتغير المزاج
- المزيد من شعر الجسم
- ضعف العضلات
- خطر الإصابة
- علامات ارتفاع السكر في الدم (أي الشعور بالجوع أو العطش أو التبول بشكل متكرر أكثر من المعتاد)
- تغييرات الجلد (بما في ذلك حب الشباب)
- تهيج المعدة
في الأطفال ، قد يتسبب غلوكوكورتيكويدات أيضًا في تأخير النمو ، كما يقول فيليس سبايزر ، أخصائي الغدد الصماء للأطفال في مركز كوهين للأطفال في نيويورك ومحقق مشارك في معاهد فينشتاين للبحوث الطبية في نورثويل هيلث في مانهاسيت ، نيويورك.
بسبب هذه الآثار الجانبية ، “عادة ما نوصي بأقل مفعول أو أقل أنواع الجلوكورتيكويد ، وهو الهيدروكورتيزون ، للصيانة اليومية” ، كما يقول الدكتور سبايزر. “بالنسبة للأطفال ، نحن متيقظون بشكل خاص بشأن الحفاظ على أقل جرعة ممكنة لتحقيق التحكم الفعال في الغدة الكظرية.”
وتستخدم الأدوية الأخرى “للحالات التي لا يستجيب فيها المريض كما هو متوقع لنظام الهيدروكورتيزون” ، كما تقول.
عامل مستقبلات نوع 1 من مستقبلات عامل إطلاق القشرية
إن الدواء الذي يسمى Crinecerfont (الحدود) هو مضادات مستقبلات الإفراج عن الكورتيوتروبين التي يمكن استخدامها أيضًا مع الجلوكوكورتيكويدات للتحكم في مستويات الأندروجين في البالغين والأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 4 سنوات والذين لديهم CAH الكلاسيكية. هذا يسمح بجرعة الجلوكوكورتيكويد اليومية المنخفضة مع الحفاظ على السيطرة على مستويات الأندروجين.
مكملات الملح
اعتبارات الدواء
يقول Speiser إن الأشخاص الذين يتناولون الأدوية لـ CAH سيتم مراقبتهم بانتظام. على سبيل المثال ، قد تكون زيارات المتابعة:
- كل شهر إلى شهرين للرضع
- كل 4 إلى 6 أشهر للأطفال
- كل 6 إلى 12 شهرًا للبالغين
يقول Speiser ، في الأشخاص الذين يعانون من CAH ، سيحتاج أولئك الذين لديهم النوع الكلاسيكي إلى تناول الدواء مدى الحياة ، في حين أن أولئك الذين لديهم نوع غير كلاسي قد لا يحتاجون إلى الأدوية إلى الأبد – إن وجد.
إذا كان لديك CAH ، فقد تحتاج إلى تناول المزيد من الجلوكوكورتيكويدات خلال أوقات الإجهاد البدني ، مثل بعد الإصابة أو عند المرض. وهذا ما يسمى “جرعات الإجهاد”. سيعطيك طبيبك تعليمات حول استخدام جرعات هيدروكورتيزون أعلى وأكثر تكرارًا. أو ، إذا كنت غير قادر على تناول الأدوية الفموية ، فقد يصفون شكلًا قابلاً للحقن من القوارب القشرية ، إلى جانب السوائل الوريدية ، إذا ذهبت إلى رعاية عاجلة ، كما يقول Speiser.
اعتبارات الأدوية الأخرى للمرأة
قد يتم أيضًا إعطاء بعض النساء اللائي لديهن CAH غير الطائفة علاجات أخرى ، بما في ذلك:
- وسائل منع الحمل عن طريق الفمو للمساعدة في تنظيم الفترات وعلاج حب الشباب وشعر الوجه
- سبيرونولاكتون (aldactone)و للمساعدة في علاج حب الشباب وشعر الوجه
- الستيرويدات القشريةو للمساعدة في الخصوبة وتقليل خطر الإجهاض